Este post es un capítulo un trabajo que MI HERMANO Gabriel Esteban Quintana Burgos, escribió como tutoría en la UCSG, carrera de Medicina. Todo lo que está aquí es obra y de autoría de mi hermano. Es un trabajo de consulta bibliográfica, redactado por él. Si en algún momento esto es usado en algún otro lado sin consentimiento del autor, Gabriel Esteban Quintana Burgos, será un delito y esto será considerado como prueba de autoría. Este trabajo fue terminado el 26 de agosto del 2011 y colgado a la red el mismo día.
Vitíligo
Epidemiologia
El vitíligo es una enfermedad de causa que se mantiene en investigación. Afecta al 1% de la población general. Tiene la misma tasa de incidencia en cuanto al sexo. Hablando de la edad, 50% de los casos comienza entre los 10 y los 30 años, pero se puede presentar a cualquier edad, y así mismo tiene la misma incidencia refiriéndonos a la raza.
El vitíligo tiene un trasfondo genético. 30% de los individuos refiere un antecedente heredofamiliar de la enfermedad. El riesgo de que los hijos de un paciente afectado sufra de este trastorno es inferior al 10%. Se ha encontrado un aumento del HLA-DR4 en gente de raa negra que sufre de la enfermedad, y en PW35 en judíos. Se sospecha que se trata de un trastorno autosómico dominante, con expresión variable y penetración incompleta.
Patogenia:
El vitíligo se produce por destrucción de las células pigmentarias llamadas melanocitos. La causa de esta destrucción aún no ha sido esclarecida, pero hay tres teorías principales que son tomadas en consideración, y están siendo actualmente investigadas:
- Teoría de autoinmunidad: debido a su asociación a enfermedades autoinmunes, se cree que la patogenia del vitíligo tiene una base autoinmune. En estudios de laboratorio se han encontrado niveles de linfocitos T colaboradores disminuidos y alteración de la proporción linfocitos T colaboradores/citotóxicos en pacientes que sufren de la enfermedad. Igualmente se encuentran títulos de anticuerpos antimelanocitos.
- Teoría neurógena: basada en la observación de vitíligos segmentarios, presencia de vitíligo en áreas denervadas y en modelos animales, se cree que hay algún neuromodulador que induce a la destrucción de los melanocitos.
- Teoría autocitotóxica: también se ha puesto a consideración que una acumulación excesiva de sustancias nocivas para el melanocito (radicales libres, derivados de la hidroquinona, el cual es un intermediario de la síntesis de la melanina) producen daño y muerte de los melanocitos consecuente despigmentación de la piel.
Cuadro clínico:
El inicio de la enfermedad puede deberse a un trauma (fenómeno de Koebner), antecedente de alguna enfermedad o estrés emocional. El eritema solar también puede desencadenar la aparición del vitíligo.
Las lesiones características del vitíligo son máculas acrómicas, 2 mm a 5cm de diámetro o más, bien delimitadas. Tienen un borde convexo “como si la lesión avanzara hacia la piel sana”. A veces este borde en vez de ser totalmente acrómico, puede presentarse hipopigmentado, con lo que se constituye la variación tricrómica de esta enfermedad (vitíligo tricrómico). Cuando aparecen áreas de pigmentación alrededor del folículo piloso, puede corresponder a pigmentación residual o a respuesta al tratamiento. Sin embargo, cuando se observa leucotriquia, es poco probable que se consiga una buena respuesta al tratamiento, puesto que los melanocitos que ayudan a recobrar la pigmentación durante el tratamiento son del folículo piloso.
El vitíligo tiene distintos patrones de distribución:
- Localizado:
o Focal: presencia de una o varias máculas en un área anatómica definida
o Segmentaria: aparición de una o varias máculas siguiendo la distribución de los dermatomas.
- Generalizado:
o Vulgar: máculas de distribución bilateral simétrica.
o Acrofacial: el patrón típico es afectación de la piel peribucal como a las partes distales de los dedos de las manos y de los pies.
o Universal: cuando las máculas crecen en extensión y se fusionan, dejando pequeñas áreas de pigmentación melánica.
Pruebas de laboratorio:
Examen con lámpara de Wood: se utiliza para identificar las máculas en tipos de piel más clara y áreas protegidas del sol.
Biopsia: en tinción con hematoxilina – eosina se observa una piel normal a excepción de la ausencia de melanocitos. En la microscopía electrónica se observa el mismo grado de vacuolización tanto en los melanocitos como en los queratinocitos adyacentes, la presencia de un material finamente granulado en el espacio intercelular.
Tratamiento
Todo tratamiento es encausado homogeneizar el color de piel del enfermo, ya sea repigmentando la piel o despigmentándola. Hay varias opciones terapéuticas para esta enfermedad.
Tratamiento médico:
· Antioxidantes: basados en la teoría de autocitotoxicidad, la utilización de antioxidantes se ha vuelto cada vez más popular. Estos no son medicamentos repigmentantes, sino protectores de la piel, evitando el deterioro de ésta por la actividad de los rayos UV. Entre los medicamentos usados esta el superóxido dismutasa, la fenilalanina, y el polypodium leucotomos.
· Inmunosupresores: el tacrólimus tópico al 0.1%, dos veces al día es el tratamiento clásico para pacientes con despigmentación de menos del 10% de la superficie corporal. Éste incrementa la migración de los melanocitos desde la piel sana, y aumenta su pigmentación estimulando la actividad tirosinasa en las células. Sin embargo, la respuesta es pobre en casos de vitíligo acral. Una alternativa al tacrólimus es el pimecrólimus, obteniéndose respuestas semejantes. Se ha comprobado el sinergismo de estos inmunosupresores con la aplicación de radiación UVB.
· Glucocorticoides tópicos: se utilizan pomadas de glucocorticoides de tipo I de manera intermitente, 4 semanas seguidas y 2 semanas de descanso en lesiones pequeñas del vitíligo focal o segmentario, y en lesiones incipientes del vitíligo vulgar. Si no hay una respuesta en 2 meses, el tratamiento es ineficaz. Hay que tener en cuenta los efectos adversos del uso de corticoides.
· Fotoquimioterapia: este tratamiento consiste en la aplicación de psoralenos y rayos UVA (PUVA). Esto estimula la proliferación de melanocitos desde e folículo piloso y s posterior migración a la piel interfolicular. Cuando se tratan máculas pequeñas, se utiliza PUVA tópico, 8 – metoxipsoraleno 0.5 o 0.6 mg/k de peso con radiación UVA en dosis crecientes de 9.5 Joules/cm2. La dosis inicial de UVA debe ser de 1J, e ir aumentándola con cada sesión en 0,5 – 1 J hasta que aparezca respuesta o fototoxicidad. Se requieren aproximadamente 15 ciclos para iniciar una respuesta y más de 100 para que ésta sea completa. Nunca debe aplicarse la fotoquimioterapia diaria por riesgo a quemaduras por radiación UV.
Si el vitíligo es generalizado, la terapia oral es más práctica. Se puede utilizar tanto 8 – MOP como 5 – MOP, así como rayos UVA artificiales o luz solar. La respuesta al tratamiento viene indicada por la aparición de pequeñas manchas de pigmentación, principalmente en los folículos pilosos. La variante acrofacial del vitíligo tiene mala respuesta. Cuando el vitíligo se encuentra en la zona genital, debe ser protegida y no tratada.
Los riesgos agudos del PUVA son náuseas, molestias gastrointestinales, eritema solar, hiperpigmentación de la piel sana y xerosis. Así, complicaciones a largo plazo son hepatotoxicidad, fototoxicidad ocular y carcinogénesis.
También se puede utilizar Kellina con radiación UVA (KUVA) por vía oral o tópica, con menos efectos fototóxicos que el PUVA, mas al 25% de los pacientes a los que se le administra sufren de elevación de las transaminasas, por lo que se recomienda controles mensuales de la función hepática.
También se puede utilizar UVB de banda estrecha, 311nm. Tiene la ventaja de no necesitar de la aplicación de psoralenos. Es el tratamiento de elección en niños menores de 6 años. El tiempo de aplicación es menor al PUVA y tiene menos efectos adversos. Puede utilizarse durante el embarazo. Tiene una respuesta de más del 75% en el 40 – 60% de los pacientes. Es poco probable que se observe una respuesta si no se ha manifestado a las 30 sesiones.
El mecanismo de acción es poco conocido. Se cree que induce a los linfocitos T a apoptosis. También hay una reducción de células de Langerhans y de la actividad de las células NK periféricas. Por otro lado, estimula la liberación de sustancias mitogénicas para los melanocitos.
En la actualidad, el tratamiento que ofrece una mejor relación costo beneficio es el Láser excimer XeCL de 308nm. Los efectos colaterales son mínimos y la repigmentación suele comenzar precozmente, a las 3 a 4 semanas. La ventaja sobre el UVB-BE es no expone innecesariamente a otras zonas de piel sana. También muestra una sinergia con el uso de inmunosupresores tópicos.
· Melagenina: extracto hidroalcohólico de placenta humana, combinada con rayos infrarojos ha producido repigmentación en varios estudios.
· Tratamiento despigmentante: en casos de vitíligo universal, se utiliza el monobenziléter de hidroxiquinona al 20%, el cual produce una despigmentación permanente de las áreas de piel donde se aplica. Esto permite que la piel del paciente adquiera un tono uniforme. El resultado final es un color blanco tiza. A estos pacientes se les puede recetar 30 – 60 gr de beta caroteno diarios para que la piel adquiera un tono blanco hueso. Estos pacientes corren el riesgo de sufrir eritema solar con la irradiación solar aguda.
Tratamiento quirúrgico:
Se utiliza cuando el vitíligo es estable (cuando las lesiones no aumentan de tamaño ni aparecen nuevas lesión en un periodo de dos años hay ausencia de fenómeno de Koebner) y resistente a otro tratamiento, la no tendencia a formación y el paciente es mayor a 12 años.
· Mini injertos: Se toman pequeños injertos de piel sana del paciente de 1 – 1,2 mm, separados 4 a 5 mm entre ellos. A veces es necesario la utilización de PUVA para inducir la coalescencia de las áreas pigmentadas. También se puede cultivar la muestra de piel sana por 3 semanas para aumentar el número de células.
· Micropigmentación: se implanta pigmento de óxido de hierro mediante microcirugía. Es útil en pacientes con fototipo cutáneo V o VI. Las áreas preferidas son los labios, pues es difícil obtener una pigmentación homogénea.
Albinismo
El albinismo conforma un grupo de alteraciones genéticas del sistema de pigmentación melánica. La afectación se encuentra en la producción de melanina, más no en la cantidad e melanocitos. Puede afectar ojos, ojos y piel, y piel y otros órganos.
Epidemiología:
Se calcula que es de 1:120000. El albinismo oculocutáneo constituye del 40 al 50%. Tiene un patrón de herencia autosómico recesivo.
Patogenia:
La falla genética se traduce como un defecto de en la actividad de la enzima tirosinasa. Ésta está encargada de cataliza la oxidación de tirosina en dopa, y posteriormente, la conversión de dopa en dopa-quinona.
Anamnesis:
El trastorno está presente desde el nacimiento. Por lo general, los albinos evitan el sol debido a la facilidad de padecer quemaduras solares.
Exploración física:
Son pacientes de piel blanca, cabello blanco (tirosinasa positivos), amarillo, crema o marrón claro (tirosinasa positivos). Los pacientes con albinismo oculocutáneo tienen manifestaciones oculares, entre ellas, la más frecuente, el nistagmo, producido por hipoplasia de la fóvea con reducción de la agudeza visual y trastornos en la formación del nervio óptico. Estas alteraciones también se asocian a estrabismo alternante y disminución de la estereoagudeza. Por tanto las alteraciones oculares que distinguen al albinismo son: Nistagmo, iris traslúcida, disminución de la agudeza visual, disminución del pigmento retiniano, hipoplasia de la fóvea, y estrabismo.
Pruebas de laboratorio:
Por lo general no son necesarias para el diagnóstico. En la biopsia se observa una piel normal, con melanocitos, pero con una reacción dopa pobre o ausente, dependiendo del tipo de albinismo (tirosinasa positivo o negativo). En la microscopia electrónica, se observa melanocitos con melanosomas, pero éstos carecen de melanina.
Evolución y pronóstico:
Es importante diagnosticar esta enfermedad en edades tempranas, pues la incidencia de cáncer basocelular y dermatoheliosis en pacientes desprotegidos es alta. Los pacientes tirosinasa posistivos desarrollan durante la niñez un cabello color marrón, amarillo o crema, y el color de los ojos oscila entre gris claro, azul, avellana y marrón.
Tratamiento
Los pacientes con albinismo deben ser tratados por un oftalmólogo por sus problemas oculares. El dermatólogo debe tomar estar alerta de la presencia de hiperqueratosis solares, dermatoheliosis solares o cánceres de piel. Es importante la aplicación diaria de protectores solares de amplio espectro con un factor de protección mayor a 30, incluido protectores de labios. Se puede administrar beta caroteno, 30 – 60 mg 3 veces al día, para que el paciente adquiere un tono más normal, y puede ofrecer alguna protección.
Melasma
Es una mácula hipercrómica, que aparece principalmente en la cara, y que se debe a exposición a la luz. Aparece frecuentemente en el embarazo, asociado también a la toma de anticonceptivos, o puede ser idiopático.
Epidemiología:
Es frecuente en adultos jóvenes, sobre todo en mujeres. Así mismo es más frecuente en pacientes de fototipo IV, V o VI, que toman anticonceptivos y viven en regiones soleadas. También ha aumentado la incidencia en mujeres menopáusicas que toman terapia para la osteoporosis con estrógenos y progesterona.
Exploración física:
Máculas hipercrómicas cuyo tono depende del fototipo cutáneo del paciente. Color marrón claro, oscuro o negro. Suele tener un color uniforme. Disposición simétrica, más frecuente en mejillas, región malar y frente. Se observa una acentuación de las máculas al examen con la lámpara de Wood.
Tratamiento
Se debe dejar el medicamento hormonal que se consuma, y aplicar solución de hidroquinona al 3% y crema al 4%; crema de ácido azelaico al 20%; o una combinación de fluocinolona al 0,01%, hidroquinona al 4% y tretinoína al 0.05%.
Nunca debe usarse ningún benziléter de hidroquinona, pues producen despigmentación permanente.
Prevención:
Uso de protectores solares con dióxido de titanio, zinc, o ambos.
Bibliografía:
- Wolff, Klaus; Allen Johnson, Richard; Suurmond, Dick: “Fitzpatrick Atlas en color y sinopsis de Dermatología Clinica” 5ta edición, editorial McGraw – Hill Interamericana, Madrid.
- Róndon Lugo, Antonio: “dermatología RONDON LUGO” editorial Reinaldo Godoy Editor; Caracas – Venezuela, 1995.
- Manual CTO 5ta edición
- McPhee, Stephen J.; Papadakis, Maxine A.; Gonzales, Ralph; Zeiger, Roni: “CURRENT Medical Diagnosis and Treatment 2009”
- Bracho Ocanto, Lenis Graciela: “Tratamiento comparativo del vitíligo en niños con esteroides tópicos de mediana potencia versus pimecrolimus al 1%” Universidad Centro Ocidental “Lisandro Alvarado”, Barquisimeto, año 2007.
- Pérez Carmona, Lucía; Fernández Lorente, Manuel; Jaén Olasolo, Pedro: “Tratamiento del Vitiligo” revista online Más Dermatología, mayo 2007.
